대한소화기학회

[하부위장관] 직장 신경내분비종양(neuroendocrine tumor, NET): 윤순만 / 충북대학교 의과대학 충북대병원 소화기내과 / 2012.08.01

<증례1>

30세 여자가 건강검진 목적으로 시행한 대장내시경에서 항문연 상방 8 cm에 약 0.5 cm 크기의 노란색 색조를 띤 상피하병변이 관찰되었으며 조직검사 결과 신경내분비종양으로 진단되어 전원되었습니다. 내시경절제술을 위해 내시경을 시행하였는데 병변을 찾기가 쉽지 않았으며 절제술을 위해 생리식염수를 점막하 주입했을 때 병변부가 잘 융기되지 않아 결국 내시경점막하박리술을 시행하였습니다.
대장내시경에서 육안적으로 직장 신경내분비종양이 의심되면 진단을 위한 조직검사를 하시겠습니까?

신경내분비종양은 신경내분비세포인 enterochromaffin 또는 Kulchitsky 세포에서 발생하며 이전에 '카르시노이드 종양' 또는 '유암종' 으로 불렸습니다. '카르시노이드(carcinoid)'라는 용어는 1907년 Oberndorfer라는 병리학자가 선암보다는 더 양성의 양상을 보인다는 의미로 'Karzinoide' (carcinoma-like) 라고 명명한 것에 기원합니다. 이후 2000년 세계보건기구에서 '신경내분비종양'이라는 용어를 사용할 것과 악성도에 따라 3등급으로 분류할 것을 제시하였으나 여전히 분화도가 좋은 신경내분비 종양에 대해 '카르시노이드 종양' 또는 '유암종'이라는 용어가 사용되고 있어 혼돈을 주고 있습니다. 최근 내시경 검사의 보편화와 영상의학 진단기술의 발달로 위장관 신경내분비종양의 발견률이 크게 증가하였는데 이 중에서도 직장에 발생한 신경내분비종양이 급속히 증가하고 있습니다.
직장 신경내분비종양의 약 50%는 증상 없이 우연히 내시경 검사에서 발견되며 주로 항문연으로부터 4~13 cm에 위치합니다. 대개 1 cm 이하의 무경성 종양의 양상을 보이는데 표면 점막은 매끄럽고 반질거리며 창백한 노란 색조를 띠고 있고 혈관모양이 명료하며 생검겸자로 눌러보면 지방종과 달리 단단하여 눌러지지 않습니다. 종양이 큰 경우 간혹 아유경성 종양의 모양을 보이기도 하고, 표면에 함몰이나 궤양이 있는 경우는 전이의 빈도가 높습니다.
크기가 1 cm 미만이면서 점막하층에 국한된 경우 내시경절제술이나 경항문절제술을 시행할 수 있는데 대부분의 병변이 점막하층에 위치해 있기 때문에 크기가 작더라도 겸자로 제거하거나 단순한 올가미절제술만 시행할 경우 잔존 병변이 남을 수 있습니다. 또한 진단을 위해 조직검사를 시행한 경우 반흔과 변형이 생겨 이후 내시경 절제를 위해 점막하 주입시 융기가 되지 않아 시술이 힘들고 불완전 절제될 가능성이 있으며 크기가 작은 경우는 추후 내시경에서 병변을 찾기 어려운 경우도 있습니다. 따라서 위 증례와 같이 육안적으로 직장 신경내분비종양이 의심되고 내시경 절제를 계획한다면 조직검사 여부는 신중히 결정해야 할 것입니다.
병변의 완전절제를 위해 여러 가지 다양한 내시경절제방법이 소개되는데, 최근에 이용되고 있는 내시경점막하박리술(endoscopic submucosal dissection, ESD)은 조직학적으로 완전절제율이 더 높고 합병증 또한 내시경점막절제술(endoscopic mucosal resection, EMR)과 비슷하게 나타났습니다.

<증례2>

49세 남자가 하루 수차례의 무른 변 증상으로 대장내시경을 시행 받았고 약 1 cm 정도의 직장 신경내분비종양이 발견되었습니다. 내시경 절제를 계획하였으나 복부전산화단층촬영에서 림프절 전이가 의심되어 복강경 저전방위절제술을 시행하였으며 최종 병리소견은 다음과 같았습니다.

Neuroendocrine tumor, grade 1 (carcinoid tumor)
1) size: 1.1cm ⅹ 1cm
2) depth of invasion: proper muscle (pT2)
3) mitotic count: up to 1/10 HPF
4) lymphovascular & perineural invasion: not identified
5) clear resection margin
6) metastasis to 1 out of 2 regional LN (pN1)

내시경에서 크기가 작은 직장 신경내분비종양이 발견된 경우 전이 여부를 평가하기 위해 복부전산화단층촬영을 시행하시겠습니까?

직장에 생긴 신경내분비종양은 다른 위장관의 종양과 달리 카르시노이드 증후군은 거의 일어나지 않으며 전이 또한 4~18% 에서 일어납니다. 하지만 최근 크기가 1 cm 이하의 직장 신경내분비종양에서도 국소 및 원격 전이된 경우도 있으므로 병변 크기가 1 cm 이하라도 내시경 절제 전에 복부전산화단층촬영을 통한 전이 여부 평가가 권장됩니다.

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