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- [상부위장관] 위 말트 림프종의 진단과 치료
- 김태호 / 가톨릭대학교 부천성모병원 소화기내과 / 2016.04.20
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발송일: 2016년 4월 1일(금)
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69세 남자가 상복부 통증 및 속쓰림으로 본원에 방문하여 위내시경 검사를 시행받았습니다. 위내시경 검사에서 위각부위에 불규칙한 형태의 점막 병변이 관찰되었습니다(그림 1). 조직검사와 CLO 검사를 시행하였으며 CLO 양성, 조직검사에서는 다음과 같은 소견을 보였습니다(그림 2).
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[그림 1] 위내시경 소견 |
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[그림 2] 병리조직 |
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• 질문: 이 환자에서 추정되는 진단명은 무엇인가요?
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• 해설: 위 말트림프종은 형태학적으로 궤양형(34-69%), 덩이형(26-35%), 미만형(15-40%) 그 외 다양한 형태로 관찰됩니다. 특히 궤양의 형태로 보일 수 있는 위점막 병변으로는 소화성 궤양, 약물이나 감염 유발성 궤양, 위선암, 위 말트 림프종(gastric MALT lymphoma), 전이성 위암 등이 있습니다. 육안적으로 모든 악성병변을 양성병변과 감별할 수는 없으나, 궤양의 형태가 불규칙한 경우, 주름의 형태가 일정하지 않고 단절이나 곤봉지 또는 융합하는 경우는 악성을 시사하는 소견으로 조직검사를 통해 확인하여야 합니다. 위에 발생하는 악성종양 중 95%는 위선암이고 1-6%는 원발성 위 림프종입니다. 또한 원발성 위 림프종의 50%가량이 말트 림프종, 40%가량이 광범위큰B세포림프종(diffuse large B-cell lymphoma)입니다. 이 중 말트 림프종은 2008년 개정된 혈액암에 대한 WHO 분류에 따르면 변연부림프종(marginal zone lymphoma) 중 점막관련 림프조직의 림프절외 변연부림프종(extranodal marginal zone lymphoma of mucosa associated lymphoid tissue)로 분류됩니다. 위 말트 림프종의 조직학적 구성은 다양한 형태의 B세포가 혼재되어 있으며 후종자 중심(post germinal center), 단핵구모양(monocytoid) 혹은 형질세포 형태(plasmacytic appearance)를 보이는 중형 림프구인 중심세포양 세포(centrocyte-like cells)와 소량의 대형 림프구들로 구성되어 있습니다. 이러한 종양세포들은 반응성 림프 소절의 변연부에 위치하여 집락화하며 주변의 샘상피를 침범, 파괴하여 특징적인 림프상피병변(lymphoepithelial lesion)을 형성합니다.
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• 질문: 위 말트 림프종의 병태생리는 무엇인가요?
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• 해설: 위는 일반적으로 림프계 조직이 존재하지 않는 장기이지만 헬리코박터필로리가 감염되어 집락을 형성하면 소포성위염(follicular gastritis)을 일으키고 이후 위 MALT(mucosa associated lymphoid tissue)를 형성합니다. 이 림프소절이 림프종으로 발전할 수 있다고 알려져 있으나 그 발전과정은 아직 명확하게 밝혀져 있지는 않습니다. 헬리코박터필로리가 위 내에 집락을 형성하는 과정에서 일으키는 포식기능, 항원제시기능의 손상 등 숙주환경의 변화와 CagA같은 독성인자 등이 작용하여 암 발생에 관여하는 것으로 생각합니다. 또한 말트 림프종은 trisomy 3, trisomy 18, t(11;18), t(1;14), t(14;18), t(3;14) 등의 여러 가지 세포유전학적 이상을 나타내기도 합니다.
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• 질문: 위 말트 림프종의 임상양상은 어떤가요?
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• 해설: 일반적으로 위 말트 림프종은 조직학적으로 저등급 림프종으로, 진행이 매우 느린 것으로 알려져 있고 환자들이 호소하는 증상 또한 상복부 통증, 소화 불량, 오심, 구토 등의 비특이적 증상입니다. 위장관 출혈 및 천공과 같은 심각한 증상은 거의 동반하지 않는 것으로 알려져 있습니다. 그러나 15-40% 가량은 주변의 림프종이나 골수까지 파종된 상태에서 진단되는 것으로 보고되고 있고, 30% 가량에서는 고등급 림프종으로 진행할 수 있습니다. 전신증상이 있거나, 혈중 LDH 농도가 높은 경우, 림프절로의 전이가 있는 경우 예후가 좋지 않은 것으로 알려져 있습니다.
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• 질문: 치료방침을 결정하기 위한 병기결정은 어떻게 하나요?
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• 해설: 최초 진단 시 환자 치료방침 및 병기 결정을 위해 LDH를 포함한 혈액 생화학검사 및 전체혈구계산(CBC), 헬리코박터필로리 검사, 경부를 포함한 흉부 및 복부의 CT 검사, 상부위장관내시경 및 내시경 초음파검사, 골수검사 등이 시행되어야 하며 환자에 따라 대장내시경 검사, PET-CT 검사, 소장내시경, 유전자 변이 등의 검사가 고려 될 수 있습니다. 현재는 Ann Arbor staging system을 변형한 Lugano International Conference classification이 주로 사용됩니다.
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Table. Lugano staging system
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• 질문: 위 말트 림프종의 치료는 어떻게 하나요?
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• 해설: 위 말트 림프종의 1차 치료는 헬리코박터필로리 감염 유무 및 병기와 관계없이 헬리코박터필로리 제균 치료이며, 헬리코박터필로리 제균 치료로 stage I/II1 환자의 60-90%에서 완전 완화가 일어난다고 보고되고 있습니다. 헬리코박터필로리 제균 성공 여부는 반드시 확인하여야 하며, 요소호기검사(urea breath test)가 추천됩니다. 림프종의 완화 여부는 성공적인 제균 치료 이후 3-6개월에 내시경 및 조직검사로 평가합니다. 완화가 확인된 이후로는 4-6개월 간격으로, 일반적으로 12개월까지 완전 완화 여부를 반복적으로 평가하여야 합니다. 제균 치료에 반응하지 않는 경우에는 방사선치료, 항암화학요법 또는 rituximab 등을 이용한 면역치료를 할 수 있습니다. 이 중 방사선치료의 반응률이 93-100%로 우수한 것으로 보고되고 있어서 우선적으로 선택하는 추세입니다.
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