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- [하부위장관] 대장 폴립증 증후군(colon polyposis syndrome)
- 윤순만 / 충북대학교병원 소화기내과 / 2015.03.03
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발송일: 2015년 3월 2일(월)
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<증례 1>
21세 남자가 반복적인 혈변으로 내원하였습니다. 복통, 설사 및 발열 등 다른 동반 증상은 없었으며 과거력도 특이소견 없었습니다. 원인을 알기 위해 대장 내시경검사를 시행하였으며 다음과 같은 소견을 보였습니다. |
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● 질문: 이 환자에서 추정되는 진단명은 무엇일지요?
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● 해설: 대장 폴립증 증후군(colon polyposis syndrome)은 대장에 다발성 폴립들이 생기는 경우로 크게 유전 여부에 따라 유전성과 비유전성으로 나눕니다. 유전성 폴립증 증후군에는 가족샘폴립증, 소아폴립증, 포이츠-예거 증후군, 카우덴 증후군 등이 있으며, 비유전성 폴립증 증후군에는 크론카이트-카나다 증후군, 증식폴립증, 염증폴립증, 모자폴립증, 다발성 림프종폴립증, 림프증식증 등이 있습니다. 이러한 대장 폴립증 증후군은 호발 연령, 대장암 위험도, 폴립 분포 등이 질환마다 다르며 장관 외 증상 및 병변을 동반할 수 있으므로 각각의 특징들을 염두에 두는 것이 좋겠습니다. 본 증례는 소아폴립증(juvenile polyposis)으로 보통염색체 우성유전을 하며 가족력은 약 1/3에서 관찰됩니다. 가장 흔히 사용되는 소아폴립증의 진단기준은 소아폴립이 대장이나 직장에 5개 이상 존재하거나, 위장관 전체에 발생하거나, 또는 소아폴립의 가족력이 있는 경우입니다. 소아폴립은 조직학적으로 과오종이며 모양과 크기는 다양한데 크기가 커짐에 따라 유경성이 많으며 둥글면서 강한 발적을 보이며 종종 표면에 얕은 궤양이나 점액부착을 관찰할 수 있습니다. 위장관 전체에 나타날 수 있으며 증상은 주로 위장관 출혈, 장겹침, 장폐쇄 등입니다. 치료는 대장암 및 상부위장관암이 발생할 수 있으므로 가능하다면 모든 폴립을 제거하는 것이 좋으며 이후 추적 내시경 검사가 요구됩니다.
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<증례 2>
45세 남자가 만성설사로 내원하였습니다. 발열이나 복통은 없었으며 4일전부터는 머리가 심하게 빠지는 증상이 생겼다고 합니다. 과거력에는 특이소견 없었습니다. 만성설사의 원인을 찾기 위해 대장내시경검사를 시행하였으며 다음과 같은 소견을 보였습니다. |
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● 질문: 이 환자에서 추정되는 진단명은 무엇일지요?
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● 해설: 크론카이트-카나다 증후군은 비유전성 질환으로 탈모증, 손발톱이상증, 피부 과다색소침착 등이 동반될 수 있습니다. 주로 남성에 많고 중년 이후에 나타나며, 조직소견은 소아폴립과 유사한 과오종이며 식도를 제외한 위장관 전체에 발생할 수 있습니다. 크기와 모양은 다양한데 소아폴립과 달리 크기가 커도 대개 무경성이며, 폴립 주위 점막이 부종과 염증으로 인해 혈관모양이 소실되고 탁하게 관찰됩니다. 주요증상은 설사, 체중감소, 흡수장애 등이며 치료는 폴립의 악성화 가능성이 있으므로 제거하는 것이 좋지만 저절로 폴립들이 소실되는 경우도 있습니다.
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